Skip directly to content

Amyloidosis Penyebab Kerusakan Organ

18/07/17

 

Penyakit langka yang satu ini disebut amyloidosis, suatu kondisi langka di mana protein bernama amyloid terbentuk berlebihan di semua organ tubuh.  Amyloid adalah protein abnormal yang diproduksi di sumsum tulang belakang dan dapat menumpuk atau mengendap di jaringan organ.

Amyloidosis dapat mengenai organ manapun, dan berbeda-beda untuk setiap penderita. Tetapi umumnya amyloidosis menyerang jantung, ginjal, hati, limpa, sistem saraf pusat dan saluran pencernaan. Amyloidosis parah dapat mengancam nyawa karena terjadi kegagalan organ.

Ada beberapa jenis amyloidosis, yaitu:

Immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis. Ini adalah jenis paling umum dan dapat merusak jantung, ginjal, kulit, saraf dan hati. Dulu disebut amyloidosis primer. Penyebabnya adalah sumsum tulang belakang memproduksi antibodi abnormal yang tidak dapat dipecah sehingga menumpuk di organ sebagai amyloid. Kehadiran amyloid di organ akan mengganggu fungsi organ.

AA amyloidosis atau amyloidosis sekunder umumnya menyerang ginjal dan kadang-kadang juga menyerang saluran cerna, hati dan jantung. Jenis ini terjadi akibat infeksi atau peradangan kronis, misalnya artritis rematoid atau sindrom peradangan usus.

Amyloidosis keturunan. Disebut juga transthyretin amyloid, dan seringnya merupakan penyakit yang diwariskan. Ras Afrika-Amerika lebih sering terkena dibandingkan Kaukasian. Amyloidosis ini diyakini menjadi penyebab gagal jantung yang signifikan pada pria keturunan Afrika-Amerika.

Amyloidosis karena cuci darah. Penderita gagal ginjal yang rutin menjalani cuci darah akan menghasilkan protein yang kemudian menumpuk di sendi dan otot sehingga menyebabkan nyeri, kaku dan penumpukan cairan di sendi.

Sampai saat ini tidak ada obat untuk amyloidosis. Tetapi ada pengobatan yang dapat diberikan untuk membantu mengatasi gejala dan mengurangi produksi protein amyloid. Untuk AL amyloidosis, pilihan pengobatan dapat berupa kemoterapi dan transplantasi sel induk sel darah tepi. Sedangkan AA amyloidosis dapat menggunakan obat-obatan rematik artritis sebagai penyebabnya. Untuk amyloidosis yang diwariskan, pengobatannya dengan transplantasi hati karena amyloid yang terbentuk pada jenis ini diproduksi di hati. Sedangkan penderita amyloidosis akibat hemodialisis, dapat menjalani transplantasi ginjal atau mengganti metode dialisis.

Terapi pendukung sangat direkomendasikan karena dapat meningkatkan kualitas hidup penderita. Misalnya untuk amyloidosis yang mengenai saluran pencernaan, terapi pendukung dilakukan untuk menghilangkan gejala gizi buruk, diare atau sembelit yang dirasakan pasien. Mengingat mengembalikan organ yang terlanjur rusak karena amyloid sulit dilakukan, maka deteksi dini penting, sehingga terapi dapat diberikan sebelum organ terlanjur rusak.

 

Referensi:

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyloidosis/basics/definit...

http://www.amyloidosis.org/facts/al/

 

WIDPAC0817163/03